Es un tipo de glaucoma que aparece después de los 4 años de edad y por lo tanto, resulta tardío con respecto al primario. Puede no presentar megalocórnea, buftalmos y lagrimeo; la fotofobia y el edema corneal son insidiosos. El aumento de la presión intraocular, la cefalea y la afectación del nervio óptico, tardan en aparecer, por ello es difícil de sospechar.

Este tipo de glaucoma es poco frecuente pero se debe tener presente por el oftalmólogo en los casos con exámenes de fondo de ojo donde se observe excavación aumentada del disco óptico. A veces no se detectan hasta bien entrada la adultez y se llegan a confundir y diagnosticar como glaucomas primarios.

Frente a una sospecha de glaucoma juvenil sin otro signo que la palidez a predominio temporal del disco óptico se debe realizar el diagnóstico diferencial, sobre todo con la atrofia óptica autosómica dominante (AOD) o enfermedad de Kjer, que se manifiesta por déficit visual poco progresivo; inicio en edades a partir de los 5-10 años con palidez o excavación del disco, más bien temporal y de mayor diámetro vertical que simula la atrofia glaucomatosa. Las pruebas de visión de colores FMH ayudan a estudiar una tritanopía característica de la AOD y a realizar el correcto diagnóstico diferencial. También la localización de la pérdida de capas de fibras ganglionares ayuda, ya que en la AOD se acentúa la pérdida en el haz papilomacular, al contrario de lo que sucede en el glaucoma en el que la pérdida es más de tipo arciforme al comienzo y lo último que se pierde es el haz papilomacular.

La toma de la visión, el estudio del campo visual y la toma de la presión intraocular como principal factor de riesgo son elementos básicos para el diagnóstico, así como el estudio detallado y periódico de la enfermedad para efectuar el diagnóstico definitivo.

En niños mayores se debe estudiar cada caso como se hace con un adulto. El campo visual estático computarizado con programas específicos para glaucoma son los recomendados, si el niño coopera bien. No debe faltar la medida del espesor corneal para evitar apreciación falsa de hipertensión ocular en caso de córneas gruesas o de normotensión en córneas muy finas, enmascarando una verdadera hipertensión ocular. El aspecto de la papila, el anillo neurorretinal, sus bordes e irregularidades y su modificación con el tiempo son de gran importancia.